唇裂和腭裂是常见的先天性畸形[1],据统计,我国新生儿的发病率约为1‰,其中,单侧多见于双侧[2],单侧唇裂主要表现为患者从一侧上唇红唇至鼻基底部存在不同程度的裂隙。近年来,对先天性唇裂病因学的研究揭示唇裂的发生可能与孕期早期的环境因素、多基因遗传和血型等因素有关[3].唇裂主要对患者的容貌和唇部生理活动产生影响,更重要的是对患者心理造成不容忽视的伤害。据记载,世界上最早是由一位我国学者报道了唇裂修复术,自此,从最初局限于对手术切口的设计,到现在对几何学理论的研究,唇裂修复术的理论和技术不断发展改进[4],到目前为止,对唇裂的主要修复治疗仍然是采用手术方法。
1 单侧唇裂的手术时机及修复要求
虽然唇裂修复术发展历史悠久,但对最佳手术时间的选择仍未有统一的认识。唇裂可导致患儿进食、发音和外貌等多项生理功能的障碍,目前国内外多公认早期修复的理念[5].尽管近年来对唇裂患儿一出生即施术的观点也得到了各方面的大力支持,但考虑多方面因素,常规观点认为单侧唇裂最适宜的手术时机为出生后3~6个月,主要遵循“4个10的标准”[6].此时,患儿颌面部进一步发育,组织弹性良好,结构较清晰,同时,患儿全身情况趋于稳定,手术及麻醉风险相对降低。
与其他外科手术不同的是,唇裂修复术不仅要求关闭修复上唇裂隙、恢复患者的正常生理功能,对美观的修复也是同等重视。石冰等[6-7]在分析国际上相关技术和理论后,提出唇裂修复中首先要求考虑和恢复移位组织,同时根据不同组织缺损程度采取相应方法矫正。这就要求术者不仅要掌握一般外科手术的原则技巧,还应具备整形外科的技巧和知识,同时对审美观的要求也较高。
2 单侧唇裂的手术方法
2.1 直线或曲线法的手术设计(以直线修复术为代表) 直线修复术,是由Rose在1591年首先提出,该方法以曲线长于直线的原理为基础,在裂隙两侧各作弧形切口,凹面相对,自鼻底至红唇缘全层切开后分层缝合成一条直线,使上唇高度增加,以获得正常唇高,并使唇红更丰满。此法优点是操作简单,切口瘢痕与人中嵴重叠,适用于Ⅰ°唇裂或唇隐裂,曾被沿用长达30年之久,但该方法存在明显的缺点和不足,包括:术后直线瘢痕收缩,去除组织较多,美观性不足,对鼻部畸形亦未能加以修复,随科学技术的不断发展,逐渐退出历史长河。
2.2 矩形组织瓣 矩形组织瓣是由Le Mesurier在1948年使用并提出的,不同于之前的手术方法,矩形组织瓣法作出了唇弓,并可保留所有的唇红组织。之后,我国学者结合宋儒耀在1999年提出的鼻小柱侧面皮瓣法唇裂修复术,将矩形组织瓣法发展更新,提出了鼻前庭矩形组织瓣法修复单侧唇裂[8].本方法不仅利用下降的鼻前庭矩形瓣增加了患侧上唇组织,而且没有形成会减少上唇组织的唇瓣,这就进一步补充了患侧不足的人中长度,进而术后的上唇形态良好,具备较自然的人中嵴和足够的人中长度。
2.3 唇粘连术 唇粘连术由Millard于1963年最早应用于临床,Randall在1965年首次报告。由于唇裂修复工程长期复杂,尤其对于完全性唇裂并不能达到无张力缝合,不能完全使上唇下降到与正常侧相对应的位置[9].Randall最初设计了在唇裂两侧的边缘部形成宽短的三角瓣,并将其重叠缝合的唇粘连的方法。之后不断改进,通过肌肉层与对侧相对的皮肤部位穿出的基础上,再次从同一针孔穿入,通过唇组织全层,然后从黏膜侧穿出并打结完成手术。该方法适用于单侧完全性唇裂的早期修复。优点是降低唇部张力,将复杂的完全性唇裂改变为不完全性唇裂,降低了下一步唇裂修复的难度,还可以限制上颌骨向前上生长,同时限制鼻翼的异位畸形生长,但最严重的并发症则是切口裂开[10],对术后护理及进一步治疗要求高。
2.4 三角形组织瓣 时间大约起于19世纪后期,该阶段手术设计方式非常丰富,并且还在不断的发展和完善,各种改良方法或新的创意性设计在目前的临床工作中继续涌现出来。其中最具有代表性的是下三角瓣法和旋转推进法。
2.4.1 下三角瓣法(Tennison氏法) 下三角瓣手术法是由Tennison于1953年提出的术式改良而来。Tennison氏法之所以又称为下三角瓣法,是在健侧唇裂隙边缘的下方设计一三角形缺隙而由患侧唇作成相似的三角形组织瓣嵌入来修复上唇缺损。此法的优点是定点测量明确,初学者易于掌握,并保存了唇缘的自然解剖结构,术后患侧的唇高易于恢复,与健侧对称[11].缺点是患侧要切除一些正常的唇组织,故术后上唇横向组织较紧因而具张力,另一缺点是由于三角瓣嵌入上唇下1/3部,瓣尖又刚好在人中下部,破坏了人中凹的正常形态,不利于术后的美观效果[12].该方法常发生的术后继发畸形为患侧唇高较健侧过长,而对其发生的原因则众说纷云[13].
2.4.2 旋转推进法(Millard法) Millard法又称上三角瓣法,为Millard在1958年提出,后经国内外学者们做了不少改进,形成了许多改良方法。主要优点[14]是切除组织少,可最大限度保留唇部自然的解剖结构,上唇下部组织丰满,恢复了唇下缘,瘢痕线与人中嵴近似,鼻小柱复位较完全。缺点是定点灵活性较大,初学者一般不易掌握。Millard法分为Ⅰ式和Ⅱ式。
2.4.2.1 Millard Ⅰ式 Millard Ⅰ式旋转推进法定点不像其他方法可以实际测量,先定点唇峰和人中切迹,若患侧唇峰不明显,则可据健侧唇峰至人中切迹距离测定。被称为是不完全性唇裂的最佳修复方法。优点是手术过程步骤灵活,术中可进行调整修改,唇弓和人中嵴外形好,唇下半部分组织丰满微翘,而且后期较少见两侧生长不均衡现象。
2.4.2.2 Millard Ⅱ式 为弥补在Millard Ⅰ式中的不足,特别是其难以使裂隙宽的完全性唇裂中唇弓充分旋转下降,Millard进一步设计并提出了Millard Ⅱ式旋转推进法,定点依然遵循保留唇弓形态的原则。并且不仅保留了Millard Ⅰ式旋转推进法的全部优点,还可以延长鼻小柱,矫正鼻穹窿畸形,鼻翼外形良好。由于Millard Ⅰ式中用于修复鼻底的瓣在Ⅱ式中用于延长鼻小柱,因此,对患侧组织瓣有额外要求,增加了手术难度,即既要患侧唇瓣想健侧充分推进,又不明显影响患侧唇宽。在不同病例个体中,随鼻部特征及组织量的差异,Millard Ⅱ式旋转推进法体现出的效果也不完全相同[15-16].
通过研究分析上唇解剖结构及唇裂修复术的几何学原理、总结已有的唇裂修复方法,提出了个体化单侧唇裂修复方法。单侧唇裂患者的局部裂隙差异导致每个个体解剖结构的改变不同,表现出畸形程度也不尽相同,若采用单一固定的修复方法,并不能获得理想的术后效果[17].这就要求术者不仅要具有丰富的经验和熟练的技能,还要在术前详细分析每位患者的畸形特点,针对不同特点设计切口和定点,即采用个体化修复方法。并且最新研究[19]也证实了个体化修复方法存在较大优势,切口和定点更加科学准确、术中灵活多变,临床上应用范围更广,术后疗效更佳。许多学者也在过去的基础上,总结并设计出了适合不同病例的个体化修复方法[19-20],并提出了序列治疗的新概念[21].
2.6 序列治疗 所谓的序列治疗就是指在整个治疗周期内,将相关学科的包括麻醉、口腔正畸、护理、外科、心理等多学科的医护人员组成一个专业的治疗团队,针对不同患者,制定相应有序的治疗计划,按治疗时序表进行,保证患者每个阶段得到相应治疗并将结果进行评价。序列治疗的优点就是将各种不同阶段的治疗方法整合在一起,相辅相成,更加有助于最终治疗效果的提高。
3 展望
单侧唇裂的治疗方法逐步完善,目前已达较高水平,随之相伴的,口腔正畸等相关学科在唇裂序列治疗的研究取得了较好成绩,我们在唇裂遗传学、病因学及术后评估方面的研究也在日趋完善,对病因学的研究可以引导我们的治疗方向,良好的术后评估有助于我们发现不足、不断改进[22].但是在临床工作中,仍然达不到百分之百把握,并能够完全预测出修复后效果的水平。单侧唇裂的修复是一个系统的、复杂的过程,高度重视唇裂的修复,继续加强单侧唇裂的病因、临床治疗、术前正畸、术后评估、护理等相关领域的研究工作[23],向着创新的方向不断前进,相信不久的将来,一定可以发明出经得起考验的修复方法,使单侧唇裂不再成为困扰我们的疾病。
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